متلازمة إهلرز-دانلوس

كتبه: نداء تاج الدين عليفى: يونيو , 2021فى: ثقافة وأدب

إعداد : نداء تاج الدين علي

nedaa@schs.sharjah.ae

تُعد متلازمة إهلرز-دانلوس مجموعة من الاضطرابات الموروثة التي تصيب الأنسجة الضامة والتي توجد في البشرة والمفاصل وجدران الأوعية الدموية في المقام الأول. وتُعد الأنسجة الضامة مزيدًا مركَّبًا من البروتينات والمواد الأخرى التي تعطي القوة والمرونة للهيكل التشريحي الأساسي للجسم.يكون المصابون بمتلازمة متلازمة إهلرز-دانلوس عادةً لديهم مفاصل ذات مرونة مفرطة وبشرة قابلة للتمدد وضعيفة.

ويمكن لنوع أشد خطورة من هذا الاضطراب، والمعروف باسم متلازمة إهلرز-دانلوس، نوع الأوعية الدموية، أن يؤدي إلى تمزق جدران الأوعية الدموية أ الأمعاء أو الرحم. وبسبب أنه يمكن أن يكون لمتلازمة إهلرز-دانلوس، نوع الأوعية الدموية، مضاعفات خطيرة محتملة في حالة الحمل، يلزم التحدث إلى استشاري الأمراض الوراثية قبل بدء إنشاء أسرة.

الأعراض:

متلازمة إيلرز دانلوس التقليدية

تتضمن علامات الشكل الأكثر شيوعًا من متلازمة إيلرز دانلوس وأعراضه ما يلي:

مرونة مفرطة بالمفاصل. نظرًا لزيادة مرونة النسيج الضام الذي يمسك المفاصل معًا، يمكن أن تتحرك مفاصلك لأبعد من نطاق حركتها الطبيعي.
جلدًا قابلاً للتمدد. تسمح الأنسجة الضامة الضعيفة للجلد بالتمدد أكثر من المعتاد.
هشاشة الجلد. عدم تعافي الجلد المتضرر جيدًا. على سبيل المثال، غالبًا ما تتمزق الغرز المستخدمة في غلق جرح، وتترك ندبةً ذات فجوة. قد تبدو هذه الندوب رقيقة ومجعدة.

متلازمة إهلرز-دانلوس نوع الأوعية الدموية:

عادةً ما يتشارك الأشخاص المصابون بمتلازمة إهلرز-دانلوس، أحد أنواع الأوعية الدموية، في خصائص وجه مميزة كالأنف الرفيع، والشفة العلوية الرفيعة، وشحمة الأذن الصغيرة، والعيون البارزة. كما أنهم يتميزون أيضًا ببشرة رفيعة وشفافة يمكن أن تصاب بالكدمات بسهولة شديدة. في الأشخاص ذوي البشرة الفاتحة، تكون الأوعية الدموية التابعة واضحة للغاية عبر الجلد.

يمكن أن تؤدي متلازمة إهلرز-دانلوس، أحد أنواع الأوعية الدموية، إلى ضعف أكبر شريان بالقلب (الأبهر)، بالإضافة إلى شرايين أماكن أخرى بالجسم. يمكن أن يؤدي تمزق أي من هذه الأوعية الدموية الأكبر إلى الوفاة. يمكن أن يؤدي نوع الأوعية الدموية أيضًا إلى ضعف جدران الرحم أو الأمعاء الغليظة، والتي يمكن أن تتمزق أيضًا

الأسباب

ترتبط أنواع مختلفة من متلازمة إهلرز دانلوس بمجموعة من الأسباب الوراثية، فبعضها موروث وينتقل من الوالدين إلى الطفل. وفي حالة الإصابة بأشهر أنواع متلازمة إهلرز دانلوس، فهناك احتمال بنسبة 50 بالمائة أن ينتقل الجين إلى كل طفل من أطفال المريض.

الوقاية

إذا كان لديك تاريخ شخصي أو عائلي من الإصابة بمتلازمة إهلرز دانلوس وكنت تفكر في إنشاء أسرة، فقد يفيدك التحدث إلى استشاري الأمراض الوراثية — وهو اختصاصي رعاية صحية مدرب على تقييم مخاطر الاضطرابات الموروثة. يمكن أن تساعدك الاستشارة الوراثية على فهم نمط الوراثة لنوع متلازمة إهلرز دانلوس لتي تؤثر عليك وعلى المخاطر التي تشكلها على أطفالك.