دراسة استكشافية حول الأنماط السلوكية والدعم النفسي الأسري لهم
أ.د: محمد حمزة الزيودي ، د: أيمن رمضان زهران
تعتبر متلازمة (ويليام سيندروم) اضطراباً عصبياً، سلوكياً (جينياً) لكنها لا تورث من جيل لآخر، ولا تحدث نتيجة لعوامل طبية أو بيئية أو نفسية، ولكنها تحدث نتيجة الصدفة، وهي إعاقة نادرة الحدوث، تحدث بنسبة حالة من كل عشرين ألف حالة ولادة، وتؤثر على مجالات مختلفة من التطور مثل مجالات الإدراك والسلوك والحركة، فمعظم الأطفال من ذوي (ويليام سيندروم) يصابون بالمغص خلال الأشهر الأولى من حياتهم، مما يؤدي إلى صعوبات في النوم، وبعد ذلك ـ وخلال السنة الأولى، ودون سابق إنذار ـ فإن هذا المغص يختفي ويصبح النوم عندهم أكثر راحة واستقراراً ويصبحون أكثر سعادة ومرحاً. إن السبب في هذا المغص غير معروف، وإن كانت بعض التقارير تعزوه لألم في المعدة. وتتسبب هذه الفترة في العديد من التحديات للطفل والأهل سوية.
وتهدف الدراسة الحالية إلى التعرف على متلازمة ويليامز وأسبابها وآثارها، واستكشاف الأنماط السلوكية المصاحبة لها بالإضافة إلى طرق الدعم النفسي والأسري التي يمكن أن تقدم لهم، من خلال المنهج الاستكشافي والمراجعة المنهجية للدراسات التي بحثت المتلازمة من خلال الأنماط السلوكية المميزة لها مثل الانتباه، وصعوبة تعديل العواطف والتحسس الشديد للأصوات، وقضم الأظافر، والقلق المستمر؛ ومن ثم تركز الدراسة على الدعم النفسي والأسري الذي يمكن أن يقدم لهم.
مقدمة الدراسة
تم اكتشاف متلازمة ويليامز عام 1961 على يد جيه ويليامز وهو طبيب نيوزلندي، الذي وصفها من خلال تتبعه لعينة من الأطفال الذين يعانون من ضيق الشريان الأبهري الصاعد، بالتزامن مع تأخر عقلي ومظاهر وجهية غير متناسقة، وقد أكد ويليامز أن ترابط هذه المظاهر السريرية مع تضيق في الشريان الرئوي وارتفاع الكالسيوم مجهول السبب ليعلن فيما بعد أن مجموع هذه الاضطرابات يسبب ما ندعوه متلازمة سريرية ناتجة عن شطب للمادة الصبغية في الموقع (Q11, 23) ضمن الصبغي السابع، و منذ ذلك الحين حاولت العديد من الدراسات في المجالات الطبية وغيرها من المجالات فهم الأساس الجزيئي والوراثي لهذه المتلازمة وعلاقة ذلك بالاضطرابات النفسية والمعرفية الناتجة عن المتلازمة. (إسماعيل، 2009).
وقد لاحظ ويليامز وجود حالات يواجه فيها الأشخاص تضيقاً فوق وعائي في الوريد المغذي للقلب، وحدد الصفات المشتركة عند المفحوصين خاصة التشوهات الوجهية، وفي عام (1962) قام بوران Beuren بتحديد نفس الأعراض التي حددها ويليامز مضيفاً إليها الضيق الوعائي الرئوي، وتشوهات في الأسنان، ومنذ ذلك الوقت أطلق على تلك المتلازمة متلازمة ويليامز وبوران، وتختلف الإصابات عالمياً من دولة لأخرى.
إشكالية الدراسة
متلازمة وليام WS اضطراب وراثي نادر، ونسبة حدوثها من حدوث مجموعة WS بين 1/7500 و 50.000، وهي عبارة عن خلل في الصيغة الصبغية بسبب حذف متخالف من الجينات المتجاورة في الذراع الطويلة من كروموسوم0 23.q11 وعادة ما يكون حجم الحذف بين 1.5 و 1.8 ميغا بايت، وقد تم الكشف عن 26 على الأقل من الجينات في منطقة الحذف لدى المرضى WS (مقبولي، 2013)، كما ترتبط الإصابة بمتلازمة ويليامز بالعديد من السمات الجسدية المميزة، بما في ذلك أمراض القلب والأوعية الدموية وتشوهات النسيج الضام، وملامح الوجه المميزة، كما تشمل المشاكل الأخرى مثل فرط كالسيوم الدم عند الأطفال، تشوهات الجهاز الكلوي، مشاكل الجهاز الهضمي، الحول، قصر القامة، ضعف المعالجة الحسية (خاصة فرط الحساسية للأصوات) والشيخوخة المبكرة، كما ترتبط تلك المتلازمة أيضًا بضعف الإدراك، الإعاقات اللغوية والاجتماعية والسلوكية والمشاكل العاطفية. (Royston. Et.al. 2019).
ومما سبق يمكن تحديد مجموعة من التساؤلات تسعى الدراسة الحالية للإجابة عنها على النحو التالي:
- كيف يمكن تشخيص متلازمة وليامز والتعرف عليها؟
- ما هي أكثر المشكلات التي تواجه الأشخاص من ذوي متلازمة ويليامز؟
- ما هي الأنماط السلوكية المميزة للأشخاص ذوي متلازمة ويليامز؟
- ما هي أشكال الدعم النفسي الموجه لأسر الأشخاص ذوي متلازمة ويليامز؟
أهداف الدراسة
- التعرف على الأنماط السلوكية الملازمة لمتلازمة ويليامز.
- مراجعة الدراسات السابقة والتاث الثقافي حول متلازمة ويليامز.
- الدعم النفسي والأسري للأطفال من ذوي المتلازمة وأسرهم.
- توجيه الباحثين نحو الاهتمام بالمتلازمات النادرة مثل متلازمة ويليامز.
- تقديم خدمات التربية الخاصة لمثل هذه الفئات التي قد لا تجد الرعاية.
- توجيه الباحثين نحو دراسة وبحث أسباب تلك الإعاقة النادرة.
أهمية الدراسة
تأتي الدراسة الحالية لتناقش قضية المتلازمات النادرة المرتبطة بالإعاقة وتستكشف الأنماط السلوكية المرتبطة بها والدعم النفسي والأسري الذي يمكن أن يقدم للمصابين بتلك الإعاقة وأسرهم، والتي منها متلازمة ويليامز، والتي لم تتطرق إليها الدراسات العربية كثيراً، ومن هنا توفر الدراسة الحالية إطاراً نظرياً عن تلك المتلازمة ربما يفيد الباحثين في مجال التربية الخاصة بصفة عامة، والمتلازمات النادرة بصفة خاصة.
يتبع
المراجع
- إسماعيل، إسماعيل حجي. (2009). دراسة الأساس الوراثي الجزيئي لمتلازمة ويليامز. رسالة ماجستير، كلية الطب، جامعة دمشق.
- حسينة، ميلودي. (2017). دراسة نفسية عصبية لمتلازمة وليامز و بوران. مجلة العلوم الاجتماعية المركز الديموقراطي العربي ألمانيا- برلين، العدد 02.
- سليمان، أسماء. (2020). متلازمة ويليامز. متاح على الرابط التالي:
- شاهين، أمل رياض. (2021). دور مؤسسات الدولة في دعم الصحة النفسية لأسر ذوي الاحتياجات الخاصة في ضوء رؤية 2030. المجلة العربية للإعاقة والموهبة، المؤسسة العربية للتربية والعلوم والآداب، مج5، ع18، ص.ص: 91-108.
- صبح، فاتن. (2017). متلازمة ويليامز: خطورة الحب المطلق. متاح على الرابط التالي:
https://www.albayan.ae/five-senses/mirrors/2017-07-31-1.3013828
- مقبولي، عفاف عبد الرحمن. (2013). تطبيق تقنيات بحثية جزيئية لتحديد مناطق النقص في الجينوم فى متلازمة ويليام. رسالة ماجستير، كلية العلوم، جامعة الملك عبد العزيز.
- منصور، تجاني؛ القول، إبراهيم بيض. (2021). إرشاد أسر ذوي الاحتياجات الخاصة وأهم المشكلات التي تعاني منها تلك الأسر. مجلة سوسيولوجيا، مجلد5، ع2، ص.ص: 33-55.
- نعمان، هلات محمد. (2022). الدعم النفسي والاجتماعي لأسر الأفراد ذوي الاحتياجات الخاصة في مركز محافظة دهوك. المجلة الدولية للعلوم الإنسانية والاجتماعية، عدد35،
- Bar. Ela& Barak. Boaz (2020). Williams Syndrome: A Genetic Disorder That Causes People to Be Too Friendly. Available at: https://kids.frontiersin.org/articles/10.3389/frym.2020.617303
- Pober, Barbara, R& Morris, Colleen, A. (2007). Diagnosis and Management of Medical Problems in Adults with Williams–Beuren Syndrome. American Journal of Medical Genetics Part C (Seminars in Medical Genetics) 145C:280–290.
- Brazier, Yvette. (2017). Williams syndrome: What you need to know. Available at:
- https://www.medicalnewstoday.com/articles/220139
- Fisher MH, Lense MD, Dykens EM. (2016). Longitudinal trajectories of intellectual and adaptive functioning in adolescents and adults with Williams syndrome. J Intellect Disabil Res; 60:920–932.
- Haas, Brian W. Haas& Reiss Allan. (2012). Social Brain Development in Williams Syndrome: The Current Status and Directions for Future Research. Available at:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3370330/
- Herwegen, Jo Van. (2015). Williams syndrome and its cognitive profile: the importance of eye movements. Psychology Research and Behavior Management, 8 143–151.
- Mervis, Carolyn, B& Becerra, Angela. (2007) Language and communicative development in Williams syndrome. Mental Retardation and Developmental Disabilities Research Reviews 13(1):3-15. DOI:10.1002/mrdd.20140
- Mervis, Crolyn, B& John, Angela, E. (2011). Cognitive and Behavioral Characteristics of Children with Williams Syndrome: Implications for Intervention Approaches. Am J Med Genet C Semin Med Genet.15; 154C(2): 229–248. doi: 10.1002/ajmg.c.30263
- Järvinen, Anna; Korenberg. Julie R. .& Ursula Bellugi. (2015). The Social Phenotype of Williams Syndrome. Curr Opin Neurobiol. 23(3): 414–422. doi: 10.1016/j.conb.2012.12.006
- Reiss. Brain W; Reiss, Allan L. (2012). Social brain development in Williams syndrome: the current status and directions for future research. Psychol., 08 June 2012 .Sec. Developmental Psychology.https://doi.org/10.3389/fpsyg.2012.00186
- Royston, Rachel; Waite, Jane& Howlin, Patricia. (2019). Williams syndrome: recent advances in our understanding of cognitive, social and psychological functioning. Current Opinion in Psychiatry 32(2):60-66.
- Sepúlveda, Esther Moraleda& Resa, Patricia López. (2021). Evaluating quality of life in families with Williams Syndrome patients. Health and Quality of Life Outcomes volume 19, Article number: 121.
