إعداد : وائل أحمد علام
نُشرَ البحث في عدد يوليو 2021 من مجلة دراسات الإعاقة الذهنية التي تصدرها إحدى الجمعيات البريطانية المتخصصة في الإعاقة الذهنية (MENCAP) بالتعاون مع الجمعية الدولية للدراسات العلمية في الإعاقات الذهنية والنمائية.
مقدمة
متلازمة بوادر ويلي Prader -Willi Syndrome (PWS) هي اضطراب عصب نمائي جيني، وهي تعد نادرة إذ تحدث بين المواليد بمعدل يتراوح بين 1 في الـ 1000 إلى 1 في الـ 3000، وعادة يظهر الرضع من ذوي المتلازمة ارتخاءً في العضلات وصعوبات في التغذية كما يظهر لاحقاً الإفراط في الأكل الذي يؤدي إلى السمنة المرضية إذا لم يتم التحكم بتناول الطعام.
ويحتاج الأشخاص ذوو متلازمة بوادر ويلي للمتابعة خاصة فيما يتعلق بتناول الطعام. وينصح بنظام غذائي منخفض السعرات وبالنشاط البدني المنتظم.
تتواجد لدى كل الحالات تقريباً إعاقة ذهنية بسيطة إلى متوسطة وتأخر عام في نمو اللغة والمهارات الحركية، كذلك تعد اضطرابات النمو والتحمل العالي للألم واختلال تنظيم حرارة الجسم أعراضاً معتادة لمتلازمة برادر ويلي، ومعظم هذه الأعراض يمكن أن نعزوه إلى اختلال في وظيفة ما تحت المهاد (الهايبوثلاموس Hypothalamus) كما توجد لدى الأشخاص ذوي المتلازمة سمات سلوكية مثل العناد والسلوكيات القهرية والفورات المزاجية والأسئلة التكرارية وصعوبات التعامل مع التغيير.
كما يبدو أن لدى هؤلاء الأشخاص قابلية أكبر للاضطرابات النفسية خاصة السلوكيات الوسواسية القهرية والاكتئاب والمرض العقلي ويمكن للأشخاص ذوي متلازمة برادر ويلي الاستفادة من الروتين اليومي المخطط مع زيادة الدعم من الأسرة أو مقدمي الرعاية للآخرين ومن بعض الخيارات الطبية العلاجية.
وفوق كل شيء فالبيئة المنظمة تبدو أساسية لرفاه الأشخاص ذوي متلازمة بروادر ويلي.
إن هذه البيئة المستقرة من المرجح أنها اضطربت بسبب اَثار الاستجابة الوطنية لكوفيد19، وتشير دراسات حديثة إلى خسارة الخدمات التعليمية أو الصحية وفرص المشاركة الاجتماعية لدى معظم أسر الأشخاص ذوي الاضطرابات النمائية والذهنية خلال جائحة كوفيد 19.
وفي هذا الإطار، تم التركيز على تأثير الجائحة والتقييدات المصاحبة لها على الصحة النفسية للأشخاص ذوي متلازمة برادر ويلي في ألمانيا.
المنهج
تم استخدام استبيان طبق عبر الإنترنت، وبلغ عدد الاستجابات الكاملة 108 استجابات خضعت للمعالجة الإحصائية، وكان عدد استجابات الإناث 85 استجابة، في حين بلغت عند الذكور 23 استجابة، وهم من مقدمي الرعاية للأشخاص ذوي متلازمة برادر ويلي.
ونظراً لصعوبة رصد التغيرات النفسية المرضية في الأطفال الصغار للغاية، تم تحديد عمر معين للمشاركين من الأشخاص ذوي المتلازمة (6 سنوات فأكثر) وتراوحت أعمار المشاركين بين 6 إلى 56عاماً، بمتوسط 21.3، وتراوح وزن الجسم بين 16 إلى 130 كيلوغراماً بمتوسط 650.1 كيلوجراماً.
اعتبارات أخلاقية
تم الحصول على مواصفات البحث من لجنة الموافقات الأخلاقية المحلية في كلية الطب في هانوفر وقد أعطى كل المشاركين موافقات مكتوبة بعد اطلاعهم على التفاصيل للمشاركة في البحث ونشر النتائج.
الاستبيان
تم الحصول على البيانات عبر استبيان طبق مع مقدمي الرعاية للأشخاص من ذوي متلازمة برادر ويلي، وأرسل رابط الاستبيان إلى المشاركين المحتملين عبر جمعية متلازمة برادر ويلي في ألمانيا ولذلك اقتصرت المشاركة على مشاركين من ألمانيا فقط.
إضافة إلى البيانات الاجتماعية الديموغرافية طلب من مقدمي الرعاية الإشارة إلى التغيرات النفسية المرضية الملاحظة لدى الأشخاص ذوي المتلازمة خلال الجائحة وذلك باستخدام مقياس ليكرت الخماسي.
النتائج ومناقشتهما
من بين 108 من الأفراد ذوي متلازمة برادر ويلي في الدراسة الحالية اختبر 23 شخصاً بواسطة فحوص كوفيد19، وكانت هناك 3 حالات إيجابية، وكانت هناك إشارات إلى إلغاء معظم المواعيد الخاصة بعلاجات مثل العلاج الطبيعي والوظيفي ومواعيد الأنشطة الرياضية والترفيهية وكذلك مواعيد الأطباء.
وأشارت معظم الاستجابات إلى توافر مصادر كافية مثل الكمامات، المطهرات اللازمة لتطبيق الإجراءات الوقائية، كذلك كانت هناك إشارة إلى:
- الأشخاص ذوو المتلازمة كانوا قادرين على تطبيق الإجراءات الحكومية
التغيرات السلوكية لدى الأشخاص ذوي متلازمة برادر ويلي :
- بصورة عامة أظهرت الاستجابات زيادة في الأعراض النفسية المرضية، ففيما يخص الفورات المزاجية أشار 51.7% إلى زيادتها، في حين أشار 4.5 الى انخفاضها، و43.8 % إلى عدم تغيرها.
- وفيما يخص النزاعات مع الأشخاص الآخرين، أشار 46.1% إلى زيادتها و 5.6 % إلى انخفاضها وأظهر %48.3 من الأشخاص ذوي المتلازمة زيادة في المزاج الاكتئابي ولم يظهر 56.2 % تغيراً في ذلك.
- كما أشارت الاستجابات لزيادة في القلق لدى 38.2 % من الحالات، وإلى عدم وجود تغير في القلق لدى 61.8 % منها، كما أشار 33.7 % إلى زيادة الانسحاب الاجتماعي وأشار 66.3 % لعدم حدوث تغير.
- وفيما يخص سلوك الوسواس القهري، أشار 33 % من الاستجابات إلى وجود زيادة و67% إلى عدم وجود تغير وفيما يخص الخبرات الذهانية كانت هناك إشارات للزيادة لدى 26.4 % وعدم تغير لدى 73.6 %.
- وبصورة عامة أدت جائحة كوفيد-19 إلى زيادة في السمات السلوكية المميزة لمتلازمة برادر ويلي مثل السلوكيات القهرية والفورات المزاجية، كذلك ساءت بعض السمات الأخرى مثل السعي المستمر للحصول على الطعام ونقر وخدش الجلد.
- إن الموازنة بين الإجراءات المقيدة وتأثيرها على الصحة النفسية والخطر المحتمل من العدوى الفيروسية يظل الصعوبة.
ونظراً لما أشارت إليه الاستجابات من محدودية القدرة على الحصول على العلاجات والأنشطة خلال فترات الحد من التواصل، فإن التطبيب عن بعد Telemedicine والتعليم عن بعد يمثلان خياراً واحداً مع وضع تحديات توافرهما وجدواهما في الاعتبار.
- وهناك ملاحظة إيجابية لافتة حيث أشارت معظم الاستجابات إلى أن الأشخاص ذوي متلازمة برادر ويلي أمكنهم تطبيق الإجراءات الموصى بها من قبل الدولة مثل تغطية الفم والأنف واتباع قواعد التباعد الاجتماعي.
المرجع :
Wieting,J.,Eberlen,C,Blench,S.,Derst,M(2021).Behavioral change in prader -willi Syndrome during COVID-19 pandemic.Journal of Intellectual Disability Research ,65(7),609-616.Retrieved January 20,2022,from http://onlinelibrary.wiley.com/toc/13652788/2021/6517
مدير ادارة الخدمات التعليمية و التأهيلية بمدينة الشارقة للخدمات الانسانية
عضو الفريق البحثي -عضو اللجنة العلمية للمؤتمر
متخرج في قسم علم النفس بجامعة عين شمس بالقاهرة
حاصل على ماجيستير علم النفس (مجال الاعاقة الذهنية) عام 2002 من نفس الجامعة .
تدرج في العديد من الوظائف في مجال الاعاقة كالتدريس و التقييم النفسي و الاشراف الفني و الادارة الفنية و تقديم الاستشارات في مؤسسات مختلفة خاصة و غير هادفة للربح .
لديه خبرة تزيد عن 25 عاما من العمل مع الاشخاص ذوي الاعاقة و أسرهم و مع فرق العمل في مؤسسات و هيئات متنوعة في كل من مصر و السعودية و الامارات.
