إعداد : أحمد محمد بدوي
متلازمة داندي ووكر عيب خلقي ولادي نادر يصيب الدماغ، وبالأخص منطقة المخيخ والبطين الرابع.
يسبب هذا المرض خللاً في التكون أو عدم اكتمال أو نقص نمو المخيخ، ويرافقه توسّع البطين الرابع للدماغ، وأيضا في النقرة الخلفية مما ينتج عنه ضمور المخيخ، والعديد من المشاكل الدماغية المصاحبة.
وقد يكون هناك ضمور في القنوات والثقوب التي يمر من خلالها السائل الدماغي الشوكي مثل (قناة ماجندي، وقناة لوشاكا)، وكنتيجة لانسدادها يتراكم السائل داخل الجمجمة ويحدث ضغطًا شديدًا على نسيج المخ المحيط به، وقد يتم التدخل جراحيًا لتقليل المضاعفات الناتجة عن تراكمه.
وتتفاوت الأعراض بين التأخر العقلي واختلال الحركة والتوازن واضطراب حركة العين بالإضافة إلى أعراض استسقاء الدماغ ومنها تضخم حجم الجمجمة والقيء والتشنجات والهياج .
الأعراض
- توسع قطر الرأس
- ضمور المخيخ
- التوسع الكييسي للبطينِ الرابع
- الاستسقاء الدماغي
- زيادة حجم الحفرة الخلفية للدماغ
- بروز الجزء الخلفي من الرأس، بسبب بروز في مؤخرة الدماغ
- زيادة الضغط داخل الجمجمة
- سرعة الانفعال، التشنجات، القيء
- توسع البطين الرابع
- مشاكل في العين، رأرأة العين، ضمور شبكية العين، وجود غلاف العين المشيمي، عدم تناسق حركة العين مع الرأس
- تأخر النمو الحركي
- مشاكل في السمع
- اضطرابات في التنفس
- تأخر عقلي متفاوت الشدة
- مشاكل خلقية مصاحبة مثل: عيوب القلب الخلقية، العيوب الجسمية في الأطراف والأصابع، تشوهات في القلب والوجه والأطراف والأصابع في اليدين والقدمين
أنواع متلازمة داندي ووكر
تشوه داندي ووكر
وهو أصعب شكل من المتلازمة وتكون الحفرة الخلفية متوسعة والخيمة في وضع مرتفع . ويكون هناك عدم تكون جزئي أو كلي لدودة المخيخ ولا يوجد توسع للبطين الرابع الذي يملأ الحفرة الخلفية وهذا قد يشمل موه الدماغ ومضاعفات ناجمة عن حالات جينية مرافقة مثل السنسنة المشقوقة
كيسة داندي ووكر الكبيرة
وهذا هو النوع الثاني، حيث الحفرة الخلفية متوسعة ولكن ثانوياً لتوسع الكيسة ويظهر هذا الشكل بتجمع كبير للسائل الدماغي الشوكي في الكيسة الكبيرة في الحفرة الخلفية. وتكون دودة المخيخ والبطين الرابع عاديين.
متغيرة داندي ووكر
وهي النوع الثالث من المتلازمة وهي أخف من التشوه وهذا الشكل يقدم طاقماً واسعاً ومتنوعاً من الأعراض والنتائج للمتلازمة.
والكثير من المرضى الذين لا يصنفون ضمن الفئتين الأولى والثانية يصنفون ضمن المتغيرة ويكون البطين الرابع متوسط التوسع مثل الحفرة الخلفية أيضاً.
وتكون دودة المخيخ قليلة الحجم وحجم حيز الكيسة متغير، ويكون هذا ناجماً عن الاتصال المفتوح بين البطين الرابع الخلفي السفلي وبين الكيسة الكبيرة من خلال الأخدود المتوسع.
ويظهر المرضى موه في الدماغ، يكون البطين الثالث والبطين الوحشي عاديين وكذلك جذع الدماغ الموه الدماغ بانسداد الثقبة البطينية
التشخيص
يتم التشخيص عن طريق التاريخ المرضي للمريض والفحص الطبي وبعض الاختبارات والأشعة لتأكيد التشخيص مثل
- الأشعة الفوق صوتية للدماغ.
- تحليل الكروموسومات.
- الأشعة المقطعية على المخ.
- أشعة الرنين المغناطيسي على المخ والتي تظهر بوضوح اختلالات تخليق المخيخ والبطين الرابع واستسقاء الدماغ.
- الاستشارة الوراثية.
المراجع
- أطفال الخليج ذوو الاحتياجات الخاصة. مؤرشف من الأصل في 26 يونيو 2017. اطلع عليه بتاريخ 05 مارس 2016
- المجموعة السعودية لدعم مرضى الصلب المشقوق- الأسباب – الأعــراض – الـتشــخيص – القسطرة الدماغية
أحمد محمد بدوي
- بكالوريوس علاج طبيعي من الجامعة العربية الأمريكية فلسطين (2008)
- خبرة 12 سنة في مدينة الشارقة للخدمات الإنسانية
