الجوانب التربوية في متلازمة درافيت

إعداد الأستاذ وائل علام

متلازمة درافيت  Dravet Syndrome نوع نادر و مقاوم للأدوية من الاعتلالات النمائية و الصرعية و يتسم بطبيعته المنهكة التي تتحدى العلاج، و يظهر عادة في العام الأول من العمر مع نوبات تحفزها الحمى و العدوى أو التطعيمات. و يبلغ معدل حدوث المتلازمة حوالى 6.5 في كل 100000 ولادة حية (Fan et al.,2024).

اقرا ايضا: متلازمة كورنيليا دي لانج

العديد من المظاهر والصعوبات المصاحبة لمتلازمة درافيت تنعكس على الجوانب السلوكية والتربوية بوضوح وعلى الرغم من الثروة المتاحة من المعلومات حول المتلازمة إلا أنه تم إحراز القليل من الفهم لتأثير السمات الخاصة بها على كل من المريض ومقدمي الرعاية والأسرة كوحدة متكاملة. وفي دراسة منشورة في مجلة الصرع والسلوك عام 2017 تناولت السمات والاضطرابات المصاحبة لمتلازمة درافيت ودواعي القلق لدى مقدمي الرعاية، أشار الباحثون إلى أن أولياء الأمور ذكروا في إجاباتهم عن استبيان موسع أنهم لاحظوا تغيرات في تطور ونمو أطفالهم ذوي متلازمة درافيت ، وشمل ذلك البطء أو الثبات والركود في النمو أو حتى التراجع، كما أشار أغلبهم إلى وجود التأخر النمائي لدى أطفالهم.

وفي رصد للصعوبات التي واجهت المرضى من ذوي متلازمة درافيت أشار أولياء الأمور إلى مجموعة متنوعة من التحديات التي يتوقع أن تنعكس على الجوانب النفسية والتربوية.

صعوبات وتحديات تؤثر على الجوانب التربوية

تحدث أولياء الأمور عن وجود مشكلات التواصل لدى ما يزيد عن ثلثي المرضى، مع تواجد تشخيص باضطراب طيف التوحد أحياناً، أو تواجد سمات مشابهة للاضطراب.

ذكر أولياء الأمور مشكلات تشمل التحكم في الاندفاعية وتواجد فرط الحركة ونقص ا لانتباه بصورة أكبر في المرحلة العمرية من 7 إلى 10 سنوات (38 %، 39 % على التوالي).

كذلك أشاروا إلى وجود مشكلات أخرى مثل العدوان أو القلق، والتأخر اللغوي، وصعوبات فهم الحديث، وعدم القدرة على استخدام الألعاب بصورة مناسبة، وصعوبة الانتقال، وتفضيل التفاعل مع الكبار عن الأقران، والوساوس والمداومة، والألفة الزائدة مع الغرباء وذلك بنسب هامة لكل من هذه التحديات.

وتشير دراسات وكتابات أخرى متعددة إلى تواجد بطء التطور النفس حركي، حيث يصبح واضحاً في العام الثاني من العمر، ويظهر كل الأشخاص ذوي المتلازمة تأخراً بعد عمر الثالثة. كما تتواجد صعوبات في تطور المهارات الاجتماعية والمهارات الحركية الدقيقة واضطرابات في التكامل الحسي لدى العديد من الأشخاص ذوي متلازمة درافيت. و يؤثر كل ما سبق على السلوك التوافقي بصورة واضحة.

وفي دراسة شملت 20 طفلاً من ذوي متلازمة درافيت ، لوحظَ التأخر المعرفي لديهم جميعاً، و كانت الإعاقة الذهنية الشديدة ظاهرة قبل عمر 6 سنوات ، وهناك ميل للارتباط بين معدل حدوث النوبات و درجة الإعاقة الذهنية . وظهر لدى ثلاثة من الأطفال معدل نوبات يقل عن خمس نوبات شهرياً، و كان أداؤهم أفضل من الآخرين ذوي معدل النوبات الأعلى. و تشير بعض الدراسات إلى أن التأخر المعرفي يتزايد كلما زاد عمر الطفل، وإلى تواجد القصور في الإدراك و التذكر، و إلى أن معالجة المهام البصرية أفضل من معالجة المهام اللفظية لدى الأطفال ذوي متلازمة درافيت ، كما تتواجد صعوبات في الوظائف التنفيذية و  القدرة على التصنيف .

وهناك تحديات عديدة تواجه تعليم الطفل ذي متلازمة درافيت ، وبغض الطرف عن التأخر النمائي فمن الشائع أن يفقد الطفل أياماً دراسية عديدة بسبب المرض والنوبات والزيارات الطبية. كما أن النوبات والأدوية يمكن أن تغير من سلوك الطفل وتصرفاته بصورة متكررة، فالطفل يواجه أوقاتاً صعبة مع تغير الأدوية ويصبح من السهل أن يصاب بالتعب والضجر. وقد يتغير السلوك قبل النوبات فيصبح الطفل أكثر عدواناً ورفضاً وجدالاً.

كيف نساعد الأطفال ذوي متلازمة درافيت:

أولاً: من المهم أن ندرك أن كل طفل هو إنسان وليس تشخيصاً. ويوفر وجود تواصل دائم وقوي بين المعلمين والأسرة أفضل فرصة متاحة لضمان بيئة مدرسية آمنة.

 إن التحدث مع الأسرة يساعد على تحديد العوامل التي تحفز النوبات، وبالتالي يمكن العمل على تجنبها، فعلى سبيل المثال، في حالة وجود الحساسية الضوئية لدى طفل ما، لا بد من تغيير أضواء الفلورسنت إذا كانت موجودة في الفصل! وإذا لم يكن تكييف الهواء متوفراً في الفصل فلابد من وجود نافذة مناسبة أو وسائل للتهوية للوقاية من ارتفاع درجة الحرارة، ومعرفة الطريقة المناسبة لارتداء الطفل للملابس، ويلاحظ أن أغلب الأطفال ذوي متلازمة درافيت يحتاجون مساعدة بمعدل واحد إلى واحد لضمان سلامتهم، فقد تكون هناك حاجة لمساعدة شخص لدعم التعلم والذهاب إلى الحمام والمساعدة في الوجبات …. إلخ.

كذلك من المناسب أن يتضمن السياق التعليمي، العلاج الطبيعي وعلاج النطق واللغة، والعلاجات الخاصة بالاضطرابات الحسية ( اضطرابات المعالجة الحسية ) وكذلك يجب تجنب اليوم الدراسي الطويل والمجهد، كما يجب تطبيق القواعد التربوية المستخدمة في المدرسة داخل المنزل أيضاً.

وبسبب الطبيعة غير المتوقعة للنوبات، يجب على المعلمين والعاملين في المدرسة الاستجابة لنوبات تحدث دون إنذار، وعلى العاملين في المدرسة والممرضة وفريق الطوارئ الطبية معرفة أن علاج النوبات لدى طفل لديه متلازمة درافيت قد يكون له بروتوكول مختلف عن النوبات الأخرى.

ومن المهم اتباع البروتوكول الموصوف من قبل اختصاصي الأعصاب، وبالطبع فإن الوقت المناسب للتساؤل حول ذلك البرتوكول ليس أثناء النوبة، إذ يجب إجراء هذه الترتيبات مسبقاً. ومن الشائع أن تحدث نوبات متعددة أو طويلة للطفل وهو ما يستدعي علاجاً سريعاً وحاسماً.

الوقاية من النوبات في المدرسة

بالإضافة إلى العلاجات الدوائية، يجب تجنب ما يلي:

• التغيرات السريعة في درجة حرارة البيئة (سواء برودة أو سخونة)
• الاستثارة الزائدة
• الإجهاد
• الضغوط
• مراعاة تواجد الحساسية الضوئية لدى بعض المرضى
• مراعاة تواجد الحساسية تجاه بعض الأشكال البصرية
• تجنب الأصوات العالية   

ومن المؤكد أن الأطفال ذوي متلازمة درافيت سوف يستفيدون عند ذهابهم إلى المدرسة من خلال تنويع علاقاتهم الاجتماعية مع الأطفال و المعلمين ، وسيساعدهم ذلك على الاستقلالية

ويوضع في الحسبان أن الأشخاص ذوي متلازمة درافيت يحتاجون لرعاية مستمرة للحفاظ على سلامتهم بسبب النوبات غير المتوقعة وعدم قدرتهم على التقدير الواقعي للمخاطر، كما يجب أيضاً أن يوضع في الاعتبار أن الأعباء الانفعالية والمادية للمتابعة والرعاية المستمرة لهؤلاء الأشخاص تشكل ضغطاً كبيراً على أعضاء الأسرة ومقدمي الرعاية.

المراجع:

• Anwar A, Saleem S, Patel U, Arumaithurai K, Malik P. (2019) Dravet Syndrome: an overview . Cureus 11(6) .WWW.pmc.nlm.nih.gov/articles/pmc6713249/
• Dravet , C.,Auvin S., Battaglia,d.,dias,A., Nikanorova, M., Sanchez-Carpintero ,R.,et al. (2015) The first 20 questions on Dravet  Syndrome , Biocodex.
• Dravet Syndrome Foundation. Dravet syndrome Fact Sheet.
• www.dravetfoundation.org
• 4- Fan ,H.-C., Yang, M.-T., lin,L.-c., Chiang,K.-L.,Chen,C.-M.(2024).Clinical and genetic features of Dravet Syndrome: a prime example of the role of precision medicine in genetic epilepsy. International Journal of Molecular Sciences,25(1),31.https//doi.org/10.3390/ijms25010031.
• 5- Rogona  F , Granata T , Dalla Bernardina B,Offredi F , Darra F , Battaglia D, et al.(2011)
• Cognitive development in Dravet Syndrome: a retrospective multicenter study of 26 parents. Epilepsia, 52(1): 386-392.
• 6- Villas N, Meskis M , Goodliffe S. (2017) Dravet Syndrome: characteristics, comorbidities and caregiver concerns .Epilepsy and Behavior. 74: 81-86. 

وائل علام

 مدير ادارة الخدمات التعليمية و التأهيلية بمدينة الشارقة للخدمات الانسانية
 عضو الفريق البحثي -عضو اللجنة العلمية للمؤتمر
 متخرج في قسم علم النفس بجامعة عين شمس بالقاهرة
 حاصل على ماجيستير علم النفس (مجال الاعاقة الذهنية) عام 2002 من نفس الجامعة .
 تدرج في العديد من الوظائف في مجال الاعاقة كالتدريس و التقييم النفسي و الاشراف الفني و الادارة الفنية و تقديم الاستشارات في مؤسسات مختلفة خاصة و غير هادفة للربح .
 لديه خبرة تزيد عن 25 عاما من العمل مع الاشخاص ذوي الاعاقة و أسرهم و مع فرق العمل في مؤسسات و هيئات متنوعة في كل من مصر و السعودية و الامارات.